Эпилепсия при прорезывании зубов у детей

Обновлено: 07.10.2022

Эпилепсия у грудничков может быть связана с наследственной предрасположенностью или с проблемами внутриутробного развития. При правильно подобранной терапии возможно наступление ремиссии.

Этиология заболевания

Эпилепсия у новорожденных может появиться по таким причинам:

  • Наследственность. По статистике, если оба родителя больны, то ребенок родится с патологией в 90% случаев. Если же болен только один из родителей, этот процент будет ниже, но вероятность рождения больного малыша тоже будет очень высокой.
  • Осложнения во время беременности. Если плод получает недостаточное количество питательных веществ, неправильно расположен или мать чем-то болеет, высока вероятность, что он родится с различными отклонениями.
  • Осложненные роды. Если процесс затянулся, может произойти кислородное голодание. От этого может страдать мозг ребенка.
  • Родовые травмы. В их результате в головном мозгу могут разрываться нейронные связи, что приводит к формированию очагов эпилептической активности.
  • Послеродовые травмы. Нельзя ронять малыша, так как это может привести к черепно-мозговым травмам. При этом симптомы эпилепсии у грудничка появятся не сразу, а когда в коре головного мозга сформируется рубцовая ткань.
  • Инфекционные заболевания. Организм ребенка очень нежный и чувствительный, поэтому он может легко подхватить инфекцию. Во избежание развития отита и менингита малышу нужно обязательно надевать шапочку.

При эпилепсии в головном мозгу формируются эпилептические очаги. Они могут поражать его полностью или только отдельные части. От этого различают разные формы заболевания.

Симптомы проявления

Те, кто впервые сталкиваются с эпилепсией, могут быть сильно шокированы. Ведь в большинстве случаев приступы выглядят пугающе и сопровождаются такими симптомами:

  • Происходит отключение сознания. Ребенок может играть, улыбаться или даже плакать, но потом он резко затихает.
  • При приступе эпилепсии у младенцев могут быть судороги. Ручки и ножки могут неестественно выгибаться, а маленькое тельце – сильно трястись. Мышцы спазмируются и становятся твердыми. Судороги могут охватывать все тело, только одну часть тела, только одну конечность, или вовсе отсутствовать.
  • Глазки закатываются за веки.
  • Наблюдаются изменения дыхания. Малыш может начать дышать слишком быстро и шумно. Или наоборот его дыхание замедляется, кажется, что ребенок не дышит.
  • Зрачки расширенные, не реагируют на изменение света.

Однако не все формы эпилепсии сопровождаются такими симптомами. Часто признаки эпилепсии у грудничков почти незаметные, поэтому иногда родители не обращают на них должного внимания. Но как только поведение малыша изменилось, нужно обратиться к специалисту.

Также существует так называемая аура или предшественники эпилепсии. Они появляются примерно за сутки до приступа. Малыш становится капризным, постоянно плачет, отказывается от еды.

Малые припадки

В этом случае эпилептические очаги распространяются только на часть головного мозга. К малым припадкам относятся такие типы эпилепсии:

  • Пропульсивный припадок. Чаще всего является следствием родовой травмы. При таком припадке малыш сгибает головку и туловище. Приступ длится всего несколько секунд. Однако может наблюдаться несколько повторений за день.
  • Ретропульсивный. Малыш теряет сознание. Его глазки закрываются, а тело остается в том же положении, в котором было. Кажется, что ребенок просто уснул.
  • Импульсивный припадок. Как определить такую эпилепсию у грудничка? Малыш остается в сознании. Однако время от времени подрагивает та или иная часть тела, так как в нее посылаются импульсы из головного мозга.

Малые припадки могут наблюдаться даже во сне. Если эпилепсия сопровождается судорогами, нужно следить, чтобы малыш спал только в кроватке. Рядом с ним не должно быть твердых предметов, о которые он может удариться.

Генерализованные

Симптомы эпилепсии у грудничков могут быть очень выраженными. Так происходит при генерализованном или большом припадке. Все тело атакуется судорогами, малыш изгибается, его ножки и ручки могут выполнять резкие хаотичные движения. Лицо бледнеет, изо рта идет пена, возможна непроизвольная дефекация.

Опасность такого приступа в том, что малыш может удариться из-за сильных конвульсий. Детки, у которых уже прорезались зубки, могут сильно прикусить язык. Это может привести к большим кровопотерям. Чтобы этого избежать, во время приступа малыша нужно уложить на мягкую подушку, а в ротик поместить специальное приспособление для закусывания.

Особенности проявления ночных приступов

Ночные приступы протекают с менее выраженными симптомами, так как во время сна деятельность мозга менее интенсивна. Кроме того, такие припадки могут наблюдаться только в определенные периоды, за счет чего их делят на несколько подвидов:

  • Ночные ранние. Они наблюдаются через 2 часа после того, как малыш уснул.
  • Ранние. Имеют место за час до пробуждения.
  • Утренние. Через час после просыпания.
  • Смешанные.

Еще одна особенность – тонические судороги сменяются тонико-клоническими, после чего малыш засыпает. В тонической фазе появляются беспорядочные движения тела. Из-за спазма грудная клетка становится неподвижной, малыш дышит очень медленно и беззвучно. Эта фаза длится 20-30 секунд.

Затем начинается клонический период, при котором из ротика малыша непроизвольно вытекает слюна, конечности подрагивают, возможно мочеиспускание. Этот период длится 1-5 минут.

В результате этого сон малыша нарушается, он становится беспокойным, плачет. У более старших детей ночная эпилепсия приводит к кошмарам.

Диагностика

Как диагностировать эпилепсию грудничков? В грудном возрасте это сделать довольно проблематично. В обязательном порядке проводится ЭЭГ-мониторинг. С его помощью определяется, где в мозге малыша находятся очаги патологической активности. Также может быть проведена КТ или МРТ головного мозга. При помощи этих исследований можно определить, нет ли опухолей, кист и инфекционных болезней мозга, приведших к эпилепсии.

Оказание первой помощи

Если произошел малый припадок, особых мер предпринимать не нужно. Просто необходимо оставаться рядом с малышом до тех пор, пока приступ не закончится.

А при больших приступах рекомендуется оказать первую помощь. Обычно приступ происходит внезапно. Находящийся рядом с ребенком взрослый должен делать следующее:

  • Сохранять спокойствие. Нельзя паниковать, иначе так малышу можно только навредить.
  • Под головку ребенку подложить что-то мягкое и повернуть его на бок. Если приступ случился на улице, можно сложить свою куртку и подложить ее под голову.
  • Если приступ сопровождается сильными судорогами, головку необходимо придерживать, иначе малыш может ею удариться.
  • Необходимо снять с малыша одежду, чтобы ему не сдавливало горлышко, так как это может мешать дыханию.
  • Открыть окно, чтобы в помещение поступал свежий воздух.
  • Свернуть носовой платочек несколько раз и положить его в ротик ребенку, иначе он может прикусить язык. Засовывать ему в ротик пальцы категорически запрещается – во время приступа он может укусить их до крови.
  • Если дыхание малыша остановится, и он начнет синеть, нужно будет сделать искусственную вентиляцию легких.

Пока малыш не придет в себя, нужно следить за ним. Нельзя оставлять его одного. Также запрещается давать какие-либо лекарственные препараты, пока приступ не закончится.

Затем малыша необходимо положить в кроватку. Обычно после приступа дыхание выравнивается и наступает глубокий сон. Есть вероятность, что случится повторный приступ. Поэтому не следует оставлять ребенка без внимания на протяжении 2-3 часов.

Если припадок произошел впервые, нужно обязательно вызвать скорую помощь. Кроме того, врачебный осмотр необходим, если припадок длится более 5 минут или малыш получил какую-то травму во время него.

Лечение

Детям с врожденной эпилепсией требуется длительный курс лечения противосудорожными препаратами. Практикуется монотерапия, когда подбирается одно лекарственное средство. Сначала его дозировки небольшие, но постепенно их увеличивают.

Также могут применяться и немедикаментозные методы терапии — психотерапия, гормональное лечение, кетогенная диета.

Хирургические методы применяются редко. Операция может быть назначена для лечения резистентных форм эпилепсии. Для этого может назначаться темпоральная лобэктомия, темпоральная резекция, гемисферэктомия и другие методы.

Прогноз

Вовремя начатое лечение позволяет контролировать приступы детской эпилепсии. Своевременный прием противоэпилептических средств поможет добиться устойчивой ремиссии. Ребенок сможет посещать детский сад, затем школу и вести нормальный образ жизни.

Если ремиссия будет наблюдаться 3-4 года, врач может отменить прием лекарственных средств. У 60% пациентов после такого лечения приступы не возобновляются.

Меры профилактики

Начинать профилактику эпилепсии необходимо еще на этапе планирования беременности. Необходимо соблюдаться все рекомендации врача, принимать лекарственные препараты, чтобы беременность протекала успешно.

Рожать необходимо у опытного акушера, что понижает риск родовых травм. В первый год жизни нужно регулярно посещать врача, хорошо одевать малыша, избегать любых падений. Если появятся проявления эпилепсии у грудничка до года, лечение нужно будет начинать незамедлительно. Нужно регулярно посещать эпилептолога, соблюдать его рекомендации. Чем быстрее начать терапию, тем больше шансов, что болезнь не перейдет в более резистентную форму.

Отличная статья, все понятно написано!Доступно расписано о первой помощи ребёнку во время приступа!

Аннотация научной статьи по клинической медицине, автор научной работы — Богданова-гайдукова Е. В., Елизарова В. М., Крапивкин А. И., Севбитов А. В.

С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта изучены особенности стоматологического статуса детей , страдающих парциальными и генерализованными формами эпилепсии . Установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита, зубочелюстных аномалий и неудовлетворительная гигиена полости рта у этой категории детей .

Похожие темы научных работ по клинической медицине , автор научной работы — Богданова-гайдукова Е. В., Елизарова В. М., Крапивкин А. И., Севбитов А. В.

Особенности стоматологического здоровья и оказания стоматологической помощи детям с последствиями перинатального поражения центральной нервной системы

Профилактика кариеса зубов у детей дошкольного возраста с применением отечественного стоматологического средства «Ремин»

Стоматологический статус детей-инвалидов с различной степенью умственной отсталости, проживающих в России

Characteristic of stomatologic disorders in children with epilepsies

To enhance the efficiency of treatment for oral diseases , the authors studied the oral status in children suffering from partial and generalized epilepsy . They established the high prevalence of caries and its complications, chronic catarrhal gingivitis, and dental and articular anomalies, as well as poor oral hygiene in this cohort of children

Текст научной работы на тему «Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями»

Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями

Е.В. Богданова-Гайдукова, В.М. Елизарова, А.И. Крапивкин, А.В. Севбитов

Characteristic of stomatologic disorders in children with epilepsies

E.V. Bogdanova-Gaidukova, V.M. Elizarova, A.I. Krapivkin, A.V. Sevbitov

Московский государственный медико-стоматологический университет; Московский НИИ педиатрии и детской хирургии

С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта изучены особенности стоматологического статуса детей, страдающих парциальными и генерализованными формами эпилепсии. Установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита, зубочелюстных аномалий и неудовлетворительная гигиена полости рта у этой категории детей.

Ключевые слова: дети, эпилепсия, заболевания полости рта.

To enhance the efficiency of treatment for oral diseases, the authors studied the oral status in children suffering from partial and generalized epilepsy. They established the high prevalence of caries and its complications, chronic catarrhal gingivitis, and dental and articular anomalies, as well as poor oral hygiene in this cohort of children.

Key words: children, epilepsy, oral diseases.

В литературе часто обсуждаются вопросы, связанные со стоматологической патологией у пациентов, страдающих эпилепсией. Известны публикации о возникновении гиперплазии десен вследствие длительного приема противосудорож-ных препаратов группы гидантоина (дифенин) [1, 2]. Показано, что независимо от возраста больного и продолжительности заболевания у большинства больных эпилепсией регистрируется снижение (в среднем на 10—20%) минеральной плотности костной ткани [3]. Внезапно возникающие, периодически повторяющиеся судорожные приступы могут приводить к травмам, локальным изменениям зубов или слизистой оболочки полости рта [4]. С целью повышения эффективности лечения заболеваний полости рта было проведено исследование, целью которого являлась оценка стоматологического статуса детей, страдающих различными формами эпилепсии.

Характеристика детей и методы исследования

Под наблюдением находились 54 ребенка (26 мальчиков, 28 девочек), страдающих эпилепсией, в том числе 23 — с генерализованной формой эпилепсии, 31 — с парциальной. Возраст детей колебался от 2,5 до 12 лет. Группой сравнения служили 33

© Коллектив авторов, 2008

Ros Vestn Perinatol Pediat 2008; 6:53-56

Адрес для корреспонденции: 125412 Москва, ул. Талдомская, д. 2

практически здоровых ребенка в возрасте от 2 до 12 лет, проживающих в Москве.

Длительность заболевания у пациентов колебалась от 6 мес до 12 лет (в среднем 3,5 года). Возраст дебюта эпилепсии — от 0 мес (с рождения) до 12 лет (в среднем 4 года). На момент осмотра 25 из 54 детей находились в состоянии ремиссии. У 29 пациентов отмечались эпилептические приступы, частота которых варьировала от 50 раз в сутки до 2 раз в год. У 32 из 54 детей отмечалась задержка психоречевого развития.

Все пациенты проходили тщательное клиническое стоматологическое обследование, включавшее:

— внешний осмотр (конфигурация лица, наличие увеличенных лимфатических узлов лица и шеи, дисфункция височно-нижечелюст-ного сустава, нарушение чувствительности кожных покровов, лицевые гиперкинезы, характер дыхания, вредные привычки, состояние красной каймы губ);

— осмотр полости рта: зубная формула, гигиенический индекс Федорова—Володкиной и по Грину—Вермилиону, интенсивность кариозного процесса и его течение, наличие некариозных поражений зубов, травматические поражения зубов, состояние слизистой оболочки полости рта, патология слизистой оболочки полости рта, нарушения саливации, состояние тканей пародонта, состоя-

ние языка, сроки и характер прорезывания зубов;

— выявление зубочелюстных аномалий (аномалии формы и размеров зубов, положения отдельных зубов, аномалии зубного ряда, аномалии окклюзии).

По показаниям проводилось рентгенологическое исследование.

РЕЗУЛЬТАТЫ И ОБСУЖДЕНИЕ

В ходе клинического стоматологического обследования выяснено, что чаще всего у детей, страдающих эпилепсией, встречались (табл. 1) кариес и его осложнения (84,20%), катаральный гингивит (41,59%) и зубочелюстные аномалии (72,66%). Следует отметить, что наиболее характерны данные варианты патологии были для детей с парциальными формами эпилепсии. Некариозное поражение эмали в виде системной гипоплазии эмали также

чаще (11,64%) встречалось у данной группы пациентов. Патологическая стираемость эмали зубов (у 8,33% детей) и травматическое поражение зубов (у 26,09%) были больше характерны для детей с генерализованными формами эпилепсии, что, вероятно, связано с сильным сжатием челюстей при эпилептическом припадке. Травма зубов выражалась в множественных сколах твердых тканей в пределах эмали зуба, реже в пределах эмали и дентина.

Патология слизистой оболочки полости рта проявлялась в виде коротких уздечек верхней и нижней губы и мелкого преддверия полости рта. Частота встречаемости этих нарушений была сопоставима со значениями у группы сравнения, только короткая уздечка языка превалировала у детей с парциальными эпилепсиями (29,03%).

Из заболеваний пародонта чаще встречался катаральный гингивит, причем в хронической форме. Наши наблюдения показали, что хотя причиной развития воспаления десен у детей с эпилепсией является неудовлетворительная гигиена полости

Таблица 1. Частота встречаемости (в %) стоматологической патологии у детей с различными формами эпилепсии

Виды нарушений Исследуемая группа (все формы эпилепсии) Парциальная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Группа сравнения

Кариес и его осложнения 84,20 88,4* 80,00 65,40

Некариозные поражения эмали:

Гипоплазия эмали 7,99 11,64* 4,34 4,20

Патологическая стираемость 5,27* 2,20 8,33* 0,6

Травматические поражения зубов 17,89 9,68 26,09* 3,03

Патология слизистой оболочки полости рта:

Короткая уздечка языка 18,87 29,03 8,70 15,15

Короткая уздечка верхней губы 16,20 19,35 13,04 12,12

Короткая уздечка нижней губы 7,58 6,45 8,70 6,06

Мелкое преддверие полости рта 14,59 16,13 13,04 6,06

Заболевания слизистой оболочки полости рта:

Катаральный гингивит 41,59 48,39* 34,78 18,18

Гипертрофический гингивит 1,52 3,03 0 0

Десквамативный глоссит 11,36 9,67 13,04 6,06

Различные формы хейлитов 8,23 12,12 4,34 3,03

Зубочелюстные аномалии 72,66 75,75 69,56 51,61

Дисфункция височно-нижнечелюстных суставов 1,52 3,03 0 0

Примечание. * — достоверное различие с группой сравнения.

Богданова-Гайдукова Е.В. и соавт. Характеристика стоматологических нарушений у детей с эпилепсиями

рта, однако гингивиты у данной группы пациентов плохо поддаются общепринятому медикаментозному лечению даже при тщательном уходе за полостью рта. Возможно, это связано с побочным действием противосудорожных препаратов, применяющихся для лечения эпилепсии.

Хронический гипертрофический гингивит был выявлен только у 1 больного с парциальной формой эпилепсией (в анамнезе — прием фенитоина). Редкость проявления данной патологии связана с переходом практической медицины на более современные противосудорожные препараты, не имеющие подобного побочного эффекта.

Для изучения особенностей кариозного процесса определялся показатель интенсивности поражения — среднее число зубов, пораженных кариесом и его осложнениями (К), запломбированных (П) и удаленных (У). Общая сумма таких зубов определяется как индекс КПУ и имеет цифровое значение. Удаленные молочные зубы учету не подлежат.

Наибольшая интенсивность кариозного процесса (табл. 2) была характерна для больных с парциальными формами эпилепсии, причем как у пациентов с временным (8,72±1,87), так и со сменным прикусом (10,92± 1,87). В целом интенсивность кариеса в обеих группах детей с эпилепсией была больше, чем в группе сравнения.

Множественный кариес при эпилепсии наблюдался в 37,78% случаях и чаще встречался также у детей с парциальными формами болезни. У 5 детей (из 31) данной группы отмечалось острое течение кариеса с образованием большого количества не-пигментированных полостей, локализованных преимущественно во временных зубах и распространяющихся по поверхности зуба (плоскостная форма). В постоянных зубах выявлялись кариозные полости с нетипичной локализацией на бугорках моляров и премоляров.

У детей с обеими формами эпилепсии в зубах временного прикуса в основном (у 65,78% детей) были диагностированы осложнения кариеса, в зубах постоянного прикуса чаще (у 74,8%) выявлялся кариес. Среди клинических форм неосложненного кариеса преобладал глубокий кариес в постоянном прикусе и средний — во временном. Интенсивность кариеса временных зубов обусловливалась поражением временных моляров (40,89% случаев), а постоянных — поражением первого моляра (65,46%).

У детей с эпилепсией задержка прорезывания молочных зубов встречалась в 30,61% случаев, причем была характерна как для группы с парциальной эпилепсией, так и для группы с генерализованной формой. В среднем, со слов родителей, первые временные зубы появлялись в возрасте 7,5—8 мес. У 4 детей с парциальной эпилепсией прорезывание зубов началось после 12 мес жизни, у 1 ребенка из этой же группы — в 3 мес жизни.

Зубочелюстные аномалии были диагностированы у 72,66% детей с эпилепсией. В структуре зубочелюстных аномалий превалировали патология окклюзии и изменение формы зубных рядов. Сочетание зубочелюстных аномалий — аномалий отдельных зубов, зубных рядов, прикуса — было характерно для детей с парциальной формой эпилепсии.

Дисфункция височно-нижнечелюстных суставов наблюдалась только у 1 ребенка подросткового возраста и была, по нашему мнению, связана с резким скачком роста организма. По-видимому, данная стоматологическая патология не характерна для детей с эпилепсией.

У 88,67% обследованных детей и подростков отмечалась неудовлетворительная гигиена полости рта, причем в большинстве случаев это объяснялось отсутствием навыков гигиены и недостаточным контролем со стороны родителей. Следует отметить, что более половины детей (32 из 54) с эпилепсией страдали задержкой психоречевого развития, и в осуществлении гигиенических процедур большая роль отводилась родителям пациентов. Среднее значение индекса Федорова—Володки-ной (у детей моложе 6 лет) составило 2,58±0,39 у детей с парциальными эпилепсиями и 2,22±0,46 у больных с генерализованными формами; индекс гигиены по Грину—Вермилиону (у детей старше 6 лет) 3,34±0,69 и 3,28±0,94 соответственно, что соответствует плохому уровню гигиены полости рта.

Однако, по нашим наблюдениям, неудовлетворительный уровень гигиены полости рта был характерен и для детей из группы сравнения. Из данного факта следует вывод, что большую распространенность и интенсивность кариозного процесса и воспалительных заболеваний слизистой оболочки полости рта нельзя связывать только с плохим уходом за полостью рта у пациентов, страдающих эпилеп-

Таблица 2. Индекс интенсивности кариеса зубов у детей с различными формами эпилепсии и у детей группы сравнения

Прикус Парциальная эпилепсия Генерализованная эпилепсия Группа сравнения

Временный (КП) 8,72+1,87 5,56+1,96 2,56±0,99

Сменный (КПУ+КП) 10,92+1,87 7,70+1,35 3,91 + 1,03

сией. Нельзя исключать влияние препаратов, использующихся для терапии общего заболевания, в частности противосудорожных средств, их побочные действия.

Таким образом, проведенным исследованием была установлена высокая распространенность кариеса и его осложнений, хронического катарального гингивита и зубочелюстных аномалий у детей с различными формами эпилепсий. Особенно выраженные стоматологические нарушения определялись у детей с парциальными формами эпилепсий. Хронический катаральный гингивит у данных пациентов требует более длительного и тщательного лечения с применением медикаментозных препаратов, тогда как у практически здоровых детей часто бывает достаточно тщательной гигиены полости рта. У детей с генерализованными

1. Петрикас А.Ж., Кысакова С.И. Гипертрофический гингивит лекарственного происхождения. Стоматология 1993; 3: 76—77.

2. Prasad V.N., Chawla H.S., Goyal A. et al. Folic acid and Phenytoin induced gingival overgrowth--is there a preventive effect. J Indian Soc Pedod Prev Dent 2004; 22: 2: 82—91.

формами эпилепсии более часто встречались патологическая стираемость эмали и травматические поражения зубов.

У подавляющего большинства детей с эпилепсией отмечалась неудовлетворительная гигиена полости рта. Это может объясняться неспособностью осуществлять гигиенические процедуры вследствие задержки психоречевого развития и недостаточности моторики рук; а также отсутствием системы обучения гигиене полости рта и контроля со стороны родителей.

Знание особенностей и нужд детей, страдающих эпилепсией, позволит врачу-стоматологу проводить более качественное и комфортное лечение маленького пациента и осуществлять за ним эффективное диспансерное наблюдение.

3. Shorvon S., Dreifuss F., Fish D., Thomas D. The treatment of epilepsy. Oxford 1996; 680.

4. Karolyhazy K., Kovacs E, Kivovics P. et al. Dental status and oral health of patients with epilepsy: an epidemiologic study. Epilepsia 2003; 44: 8: 1103—1108.

Тубулоинтерстициальный нефрит как экстраинтестинальное проявление болезни Крона

Tubulointerstitial nephritis as an extraintestinal manifestation of Crohn's disease

A.M. Waters, M. Zachos, A.M. Herzenberg, E. Harvey, N.D. Rosenblum; Medscape

Nat Clin Pract Nephrol 2008 Oct 7. [Epub ahead of print]

Описан клинический случай. Мальчик 12 лет поступил в больницу с жалобами на боли в животе и дискомфорт перед дефекацией, диарею без примеси крови, анорексию и потерю массы тела на протяжении 6 мес. При обследовании была выявлена гипохромная микроцитарная анемия, снижение уровня сывороточного железа и ферритина, повышение уровня сывороточного креатинина. При гистопатологическом исследовании образцов ткани, полученных при эзофагогастродуоденоскопии и колоноскопии были выявлены признаки болезни Крона, а при проведении почечной биопсии были обнаружены признаки тубулоинтерстициального нефрита.

В статье также представлен второй случай тубулоинтерстициального нефрита у пациента с болезнью Крона. Исследования включали в себя кроме физикальных методов подробный анализ крови, электролитов, исследование почечной функции, сывороточного альбумина, анализ мочи, суточную оценку экскреции белка с мочой, эзофагогастродуоденоскопию, колоноскопию, УЗИ брюшной полости, определение почечного клиренса диэтилентриаминпентацетиевой кислоты и биопсию почечной ткани. Установлен диагноз: вторичный тубулоинтерстициальный нефрит на фоне болезни Крона. Проведено лечение: преднизолон 60 мг/сут 1 мес, с повторением курса каждые 3 мес.

Судорожные проявления у ребенка могут возникать при различных заболеваниях неврологического спектра. Чаще всего они наблюдаются у недоношенных малышей в первые сутки с момента рождения, что связано с повышенной чувствительностью незрелой нервной системы к внешним и внутренним раздражителям.

Распознать судорожные расстройства у грудничка достаточно тяжело из-за их схожести с другими патологическими проявлениями. В Калининграде диагностикой судорожного синдрома занимаются специалисты клиники «Эдкарик». Если Вы заметили у Вашего малыша непроизвольные подергивания мышц, дрожание тела — запишитесь на прием к нашему детскому неврологу.

Что может привести к развитию судорог у грудничков?

Причиной появления судорог у детей до 1 года могут быть:

  • патологические процессы в центральной нервной системе;
  • метаболические расстройства.

Развитие судорожного синдрома, связанное с нарушением деятельности нервной системы, спровоцировано следующими состояниями:

  • нарушением процессов возбуждения в нервных клетках;
  • отеком головного мозга, кровоизлиянием либо инфицированием в родах;
  • повышением внутричерепного давления.

Нарушение обмена веществ, которое может привести к возникновению судорог, связано с:

  • дефицитом витаминов и микроэлементов;
  • снижением уровня сахара (гипогликемия) и кальция (гипокальциемия) в крови малыша.

В ряде случаев появление судорог обусловлено влиянием на организм неблагоприятных экзогенных факторов, таких как:

  • возбудители столбняка, менингита, энцефалита, краснухи и другие, глистные инвазии;
  • применение антибактериальных и гормональных лекарственных средств в лечении сопутствующих болезней;
  • повышенная температура при прорезывании зубов;
  • перегрев тела, спровоцированный тугим пеленанием.

Клинические проявления разных видов судорог

Различные патологии характеризуются разнообразными мышечными сокращениями. Судороги классифицируют на следующие виды:

  1. Малые. Проявляются в виде слабых подергиваний конечностей, моргания, дрожания век, мимических движений лица. Малые судороги довольно часто не замечаются родителями.
  2. Тонические. Свойственны недоношенным деткам. Проявляются выраженным напряжением мышц тела, запрокидыванием головы. Из-за спазма дыхательных путей может возникнуть остановка дыхания.
  3. Клонические. Могут затрагивать одну или несколько групп мышц, в зависимости от этого их разделяют на:
    • очаговые, или фокальные (возникают в одном участке тела);
    • многоочаговые, или мультифокальные (распространяются на несколько частей тела);
    • генерализованные (задействованы мышцы всего тела).

При клонических судорогах ребенок теряет сознание, наблюдается синюшность (цианоз) кожи.

У детей раннего возраста могут возникать судорожные подергивания при засыпании или во время сна. Если они не сопровождаются специфической симптоматикой и повышенной температурой тела, то они считаются безопасными и расцениваются как реакция организма на формирование нервной системы и становление ее деятельности.

При развитии судорожного приступа, когда наблюдаются остановка дыхания и нарушение сознания, ребенок нуждается в неотложной медицинской помощи.

Общие проявления судорожного приступа

На что родители должны обратить внимание, чтобы вовремя обратиться к специалисту и избежать грозных осложнений? Судороги у детей до 1 года проявляются таким образом:

  • дрожание подбородка, движения челюстью, как будто малыш что-то жует;
  • дергание век, мышц лица;
  • частое закатывание глаз;
  • ритмичные движения рук и ног;
  • постоянное подергивание конечностей во время сна;
  • нарушение ритма сердечных сокращений и дыхательных движений (вплоть до остановки дыхания);
  • икота и постоянная зевота из-за кислородного голодания.

Судороги могут сопровождаться тошнотой и рвотой, у недоношенных малышей — резкими громкими вскрикиваниями. Появление судорог провоцируется чрезмерной двигательной активностью детей.

К другим проявлениям судорожного синдрома относятся синюшность кожи, повышенная температура, потеря сознания.

Диагностика судорожных расстройств у малышей

Если судорожные подергивания не сопровождаются резким ухудшением самочувствия ребенка, они длительное время могут оставаться незамеченными его родителями. Кроме того, у новорожденных встречаются подергивания конечностей во время сна, разнообразные движения ручками и ножками. Тревожные симптомы требуют консультации невролога и тщательного обследования организма.

Для исследования активности головного мозга применяется электроэнцефалография, однако малые судорожные припадки на ЭЭГ не обнаруживаются.

С целью дополнительной диагностики для выявления причины судорожного синдрома показано:

  • КТ головного мозга;
  • исследование сосудов головного мозга (ангиография);
  • проведение анализов крови на сахар, содержание в ней микроэлементов и т.д.

Принципы терапии судорог

Судорожные состояния у детей нуждаются в пристальном наблюдении неврологов. Лечение судорог проводится в условиях стационарного отделения. Оно направлено на нормализацию процессов метаболизма в организме ребенка, устранение патологических процессов в головном мозге. Медикаментозная терапия подбирается для каждого малыша индивидуально и зависит от вида судорог и причины их появления.

При возникновении генерализованного (развернутого) судорожного припадка необходимо вызвать «скорую помощь», так как ребенку надо ввести успокоительные и противосудорожные лекарства. До приезда медиков кроху следует раздеть, освободить его от пеленок. Если приступ затягивается, малыша госпитализируют в реанимационное отделение для проведения дальнейших неотложных мероприятий.

К сожалению, даже комплексная терапия не всегда гарантирует полное выздоровление, однако своевременное обращение к специалистам позволяет предотвратить осложнения и уменьшить продолжительность реабилитационного периода.

Как избежать развития судорог: меры профилактики

Рекомендации по профилактике появления судорог у малыша включают следующее:

  • Еще до рождения наследника мама должна позаботиться о его благополучии. Чтобы уменьшить риск развития судорожных расстройств у будущего ребенка, гинеколог назначает женщине препараты фолиевой кислоты (за 2-3 месяца до предполагаемого дня зачатия).
  • Беременная женщина должна оберегать себя от воздействия инфекционных и других негативных внешних факторов.
  • Во время беременности и кормления грудью противопоказано принимать лекарства без назначения лечащего врача.

Судорожный синдром — опасное для здоровья и жизни детей состояние, которое требует помощи грамотных специалистов. Чтобы обнаружить патологию и избежать необратимых осложнений у Вашего малыша, обращайтесь в клинику «Эдкарик» в Калининграде. Детский невролог тщательно осмотрит ребенка, назначит ему весь комплекс необходимых обследований и на основании их результатов подберет адекватное лечение.

Что такое юношеская миоклоническая эпилепсия? Причины возникновения, диагностику и методы лечения разберем в статье доктора Аграновича Андрея Олеговича, невролога со стажем в 12 лет.

Над статьей доктора Аграновича Андрея Олеговича работали литературный редактор Вера Васина , научный редактор Татьяна Гаврилова и шеф-редактор Маргарита Тихонова

Определение болезни. Причины заболевания

Юношеской миоклонической эпилепсией (синдромом Янца) называют эпилептический синдром, который проявляется внезапными подёргиваниями в мышцах — миоклоническими приступами (от греч. "myos" — мышца, "klonos" — беспорядочное движение). Заболевание обычно развивается в подростковом возрасте.

Подёргивания в первую очередь возникают в мышцах верхнего плечевого пояса и рук. Сначала пациенты не обращают на них внимания, но со временем эпизоды возникают всё чаще и ухудшают качество жизни. Например, во время приступов из рук могут выпадать предметы. В дальнейшем появляются подёргивания ног, из-за которых человек может упасть.

Приступ при юношеской миоклонической эпилепсии

Нередко к этим эпизодам присоединяются генерализованные судорожные приступы — судороги возникают по всему телу и пациент теряет сознание. Также возникают абсансы — бессудорожные приступы с отключением сознания и амнезией на этот период. Как правило, частота генерализованных приступов невысокая: от одного за всю жизнь до раза в месяц. Подёргивания обычно случаются утром после пробуждения. Ярким провоцирующим фактором может стать недосыпание или вынужденное пробуждение. Также в трети случаев отмечается фотосенситивность — чувствительность к ритмическим вспышкам света.

Распространённость

Юношеская миоклоническая эпилепсия составляет 5–10 % среди всех эпилепсий и чуть больше четверти среди генетических генерализованных эпилепсий [5] . Заболевание проявляется в возрасте от 7 до 21 года, чаще в 11–15 лет, и более распространено среди женщин (61 %) [2] .

Причины заболевания

По классификации Международной противоэпилептической лиги за 2017 год, юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генетическим болезням [1] . Заболевание имеет полигенное наследование, то есть контролируется двумя или более генами. Его развитие связано с локусами (участками ДНК): 6p11-12 (EJM1), 15q14 (EJM2), 6р21 (EJM3), 5q12-q14 (EJM4), 5q34-q35 (EJM5), 2q22-q23 (EJM6), 1p36 (EJM7), 3q26 (EJM8), 2q33-q36 (EJM9). Выделить ген, сильнее всего влияющий на развитие заболевание, пока не удалось [3] [4] .

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы юношеской миоклонической эпилепсии

Основным симптомом заболевания являются миоклонические вздрагивания (миоклонии) — патологические непроизвольные сокращения мышц или их групп [7] . Во время приступа пациенты испытывают ощущение, похожее на лёгкий удар током. В ответ на него возникают молниеносные движения в мышцах: от лёгкого подёргивания кончиков пальцев до патологического вздрагивания всего тела, которое может привести к падению.

Чаще всего подёргивания возникают в верхнем плечевом поясе: мышцах рук и плеч с обоих сторон. Из-за этого пациенты нередко выпускают предметы из рук, например разбивают кружки и роняют зубные щётки. Однако возможны различные вариации миоклоний.

Приступы учащаются в утренние часы, особенно при недосыпе или вынужденном пробуждении.

В 90 % случаев, помимо миоклонических эпизодов, отмечаются и генерализованные судорожные приступы [6] . После серии вздрагиваний в патологический процесс часто вовлекаются обе стороны тела.

Генерализованный тонико-клонический приступ — состояние, при котором полностью отключается сознание. Приступ начинается с тонической фазы: напряжения в мышцах и специфического вскрикивания или хрипения. Руки полусогнуты и приподняты вверх или прижаты к телу. В этот момент из-за спазма дыхательной мускулатуры меняется цвет лица: оно синеет или сереет.

Далее развивается клоническая фаза, которая проявляется ритмичными подёргиваниями в конечностях. Она завершается полным мышечным расслаблением.

Тоническая и клоническая фазы судорог

Третий вид эпилептических приступов при юношеской миоклонической эпилепсии — это абсансы [8] . Во время эпизода больной застывает, его взгляд устремлён в одну точку, сознание отключено. Состояние длится до 15 секунд и часто воспринимается окружающими как задумчивость. Сами пациенты могут не замечать эти приступы или воспринимать их как "провалы в памяти".

Патогенез юношеской миоклонической эпилепсии

Мозг человека состоит из двух основных типов клеток: нейронов и глии. Нейроны — это электрически возбудимые клетки, которые обрабатывают, хранят и передают информацию с помощью электрических и химических сигналов. Глиальные клетки играют в этом процессе вспомогательную роль.

Нейроны могут соединяться друг с другом и образовывать нервные сети. В пределах одного нейрона и его отростков информация передаётся в виде электрического возбуждения. В синапсе (месте контакта между нервными клетками) оно приводит к выделению различных химических веществ — нейромедиаторов.

Строение синапса

Нейромедиатор взаимодействует с рецепторами на мембране следующего нейрона. В результате в нём возникает электрическое возбуждение. Или не возникает — это зависит от конкретного нейромедиатора, активного в данный момент.

Чтобы заряд менялся в сторону возбуждения, в клетку должны поступать положительно и отрицательно заряженные ионы. Они проходят через ионные каналы в её мембране. Ионными каналами называют белки, образующие п о́ ру для обмена клетки с окружающей средой ионами K+, Na+ и другими [9] .

В нервных сетях между возбуждением и торможением работы нейронов поддерживается постоянный баланс. При сдвиге равновесия в сторону возбуждения происходит эпилептический приступ.

К юношеской миоклонической эпилепсии приводят мутации в генах ионных каналов. Однако выявлены нарушения и в других генах, также влияющих на процессы возбуждения в головном мозге [4] .

Классификация и стадии развития юношеской миоклонической эпилепсии

В Международной классификации болезней (МКБ-10) юношеская миоклоническая эпилепсия шифруется кодом G40.3 [10] .

В 2017 году Международная лига борьбы с эпилепсией (ILAE) обновила классификацию заболевания, выделив четыре уровня диагностики:

1. Определить тип приступа: фокальный (возникающий из одного очага), генерализованный и с неизвестным началом. Миоклонические, тонико-клонические приступы и абсансы относятся к генерализованным приступам.

Генерализованный и фокальный приступы

2. Установить тип эпилепсии: фокальная, генерализованная, сочетанная (фокальная + генерализованная) и неизвестная. Юношеская миоклоническая эпилепсия относится к генерализованной эпилепсии.

3. Определить эпилептический синдром. Юношеская миоклоническая эпилепсия как раз и является синдромом. Синдром включает типы приступов, возраст дебюта заболевания, характерные изменения на ЭЭГ, провоцирующие факторы и зачастую прогноз заболевания. Все эти факторы определяют лечебную тактику [11] .

4. Выявить причины заболевания: генетические, структурные, метаболические, иммунные, инфекционные и с неизвестной этиологией. Юношеская миоклоническая эпилепсия в большинстве случаев вызвана генетическими факторами.

Классификация юношеской миоклонической эпилепсии проводится в зависимости от течения заболевания. Главный критерий — это наличие миоклонических приступов. Также выделяют варианты течения с добавлением генерализованных судорожных приступов и/или абсансов.

Осложнения юношеской миоклонической эпилепсии

Пациенты часто не обращают внимания на патологические сокращения мышц, поэтому к неврологу и эпилептологу больной зачастую обращается после появления генерализованных тонико-клонических приступов. В результате противоэпилептические препараты назначают с опозданием. На фоне этого приступы могут учащаться и угрожать здоровью и жизни пациента травмами и утоплениями.

Серьёзным осложнением эпилепсии, в том числе и юношеской миоклонической эпилепсии, является внезапная смерть (SUDEP — Sudden Unexpected Death EPilepsy). Среди людей, страдающих эпилепсией, риск внезапной смерти в 20 раз выше, чем среди населения в целом [12] .

Точные причины SUDEP не установлены. Предполагается, что гибель пациентов связана с нарушением дыхания и развитием аритмии после приступа. Вероятность внезапной смерти при эпилепсии повышается при наличии генерализованных тонико-клонических приступов. Также важно, когда заболевание проявилось и сколько оно длится [12] .

При наличии дневных генерализованных приступов в течение предыдущего года риск развития SUDEP возрастает в 27 раз, ночных — в 15 раз. Проживание в одиночестве повышает риск внезапной смерти в 5 раз. Также SUDEP чаще встречается при злоупотреблении психоактивными веществами и алкоголем [13] .

Снизить риск внезапной смерти при эпилепсии можно, если придерживаться назначенного лечения: не пропускать приём противоэпилептических препаратов, не менять самостоятельно его частоту и дозировку [14] [15] .

Диагностика юношеской миоклонической эпилепсии

Основной диагностический критерий заболевания — это наличие миоклонических приступов.

Сбор анамнеза

На приёме врач спрашивает о необычных внезапных состояниях:

  • вздрагиваниях в теле;
  • дежавю — состоянии, при котором человек ощущает, что когда-то уже был в подобной ситуации или месте;
  • потере сознания и т. д.

Пациенты могут не обращать внимания на такие симптомы и считать их своей особенностью. Абсансы и генерализованные тонико-клонические приступы с потерей сознания, особенно во сне, они могут и вовсе забывать. Поэтому при сборе анамнеза важно выяснить обстоятельства приступа не только у самих пациентов, но и у родственников и очевидцев.

Электроэнцефалограмма (ЭЭГ)

Основным способом диагностики эпилепсии является электроэнцефалограмма — метод исследования, при котором регистрируется суммарная электрическая активность клеток коры головного мозга.

Сейчас диагноз "эпилепсия" устанавливают с помощью длительного видео-ЭЭГ мониторинга — электроэнцефалограмма записывается параллельно с одной или несколькими видеокамерами, датчиком ЭКГ и при необходимости дополнительным контролем мышечной активности, частоты и глубины дыхания.

Длительный видео-ЭЭГ мониторинг

Основной фон биоэлектрической активности при юношеской миоклонической эпилепсии, как правило, соответствует возрастной норме. Патологическая активность проявляется короткими и генерализованными разрядами полиспайков (островолновых комплексов), которые регистрируются при миоклонических вздрагиваниях и полипик-волновыми комплексами между приступами.

ЭЭГ при ювенильной миоклонической эпилепсии

При заболевании часто встречается феномен фотосенситивности. Для её выявления во время ЭЭГ пациента просят закрыть глаза и проводят ритмичную фотостимуляцию с частотой около 15 Гц [16] .

Эпилептическая фотосенситивность — это предрасположенность к приступам под влиянием света. Может протекать бессимптомно или проявляться эпилептическими приступами под воздействием провоцирующих факторов: видеоигр, работы за компьютером, просмотра телевизора, мигающего освещения в ночных клубах и света природного происхождения.

На МРТ патологические изменения в головном мозге при юношеской миоклонической эпилепсии не выявляются [17] .

Интеллект и неврологический статус при заболевании находятся в норме. Выражена эмоциональная неустойчивость и признаки невротического развития личности: резкая смена настроения, вспыльчивость и повышенная тревожность

Лечение юношеской миоклонической эпилепсии

Образ жизни

При эпилепсии следует соблюдать режим сна и бодрствования, исключить алкоголь и избегать резких вспышек света. Также нужно по возможности уменьшить стрессы, переживания и тревоги [20] .

Антиэпилептические препараты

Приём антиэпилептических препаратов (АЭП) позволяет устранить до 90 % приступов. Монотерапия (лечение одним препаратом) при юношеской миоклонической эпилепсии применяется в 79 % случаев, дуотерапия (двумя препаратами) — 17 %, политерапия (несколькими препаратами) — 4 % [16] .

Прекращать приём лекарств рекомендуется не ранее чем через пять лет полной клинико-нейрофизиологической ремиссии. Но даже спустя 4–7 лет ремиссии рецидивы после отмены терапии возникают у 70 % больных. Поэтому пациентам с юношеской миоклонической эпилепсией может быть рекомендован пожизненный приём АЭП [21] .

Антиэпилептические препараты (АЭП)

Ранее лидерами в лечении юношеской миоклонической эпилепсии являлись препараты вальпроевой кислоты. Они эффективны для прекращения приступов, но вызывают много побочных эффектов:

Также выявлено, что они обладают повышенным тератогенным эффектом по сравнению с другими АЭП. Тератогенное действие — это нарушение эмбрионального развития ребёнка при приёме препаратов матерью. Поэтому назначение вальпроатов, в особенности у молодых женщин, ограничено [18] .

В настоящее время препаратом выбора стартовой терапии является "Леветирацетам". Он хорошо переносится и эффективно устраняет все три вида приступов, в том числе сопровождающихся фотосенситивностью [19] .

Также используется препарат "Ламотриджин". Он эффективно подавляет генерализованные тонико-клонические судороги и абсансы, но в половине случаев способствует учащению миоклоний. Его применение в монотерапии у пациентов с частыми миоклоническими приступами ограничено, но лекарство можно использовать в комбинированной терапии [21] .

Помимо перечисленных препаратов, могут применяться "Топирамат", "Зонисамид", "Перампанел" и "Фенобарбитал".

Чтобы избежать учащения приступов и усиления симптомов, важно ограничить приём "Карбамазепина", "Окскарбазепина", "Фенитоина", "Габапентина" и "Вигабатрина". Эти лекарства могут повышать гипервозбудимость мембраны клеток головного мозга, что приводит к обострению состояния [21] .

Прогноз. Профилактика

Прогноз определяется индивидуально в зависимости от частоты приступов, эффективности АЭП, возраста начала заболевания и т. д. Лечение часто не помогает пациентами с тремя видами приступов [21] .

Без приёма противоэпилептических препаратов (АЭП) приступы могут сохраняться всю жизнь. Их частота, как правило, снижается только после 40 лет [20] .

Эффективность АЭП в предотвращении приступов достигает 90 %. При отмене терапии часто возникают рецидивы, поэтому потребуется длительный приём препаратов, иногда пожизненный.

Качество жизни значительно ухудшается при частых миоклонических и генерализованных тонико-клонических приступах, при которых пациенты рискуют получить травмы.

Профилактика

Особое внимание стоит уделить образу и режиму жизни пациента. Самыми мощными провоцирующими факторами являются недосыпание и злоупотребление алкоголем. А учитывая, что дебют заболевания приходится на подростковый возраст, молодые люди часто нарушают эти рекомендации, особенно в студенческие годы.

Пациент, у которого выявили фотосенситивность, предрасположен к приступам под воздействием мерцающего света. Поэтому им необходимо ограничить просмотр телевизора и работу за компьютером, исключить видеоигры и избегать посещения ночных клубов.

У всех пациентов с эпилепсией имеются определённые социальные ограничения: они не могут работать в некоторых сферах, водить автомобиль и нести военную службу. Все они определяются индивидуально соответствующими комиссиями.

Эпилепсия у детей – это хроническое церебральное расстройство, характеризующееся повторяющимися, стереотипными припадками, возникающими без явных провоцирующих факторов. Ведущими проявлениями эпилепсии у детей служат эпилептические припадки, которые могут протекать в виде тонико-клонических судорог, абсансов, миоклонических судорог с нарушением сознания или без его нарушения. Инструментальная и лабораторная диагностика эпилепсии у детей включает проведение ЭЭГ, рентгенографии черепа, КТ, МРТ и ПЭТ головного мозга, биохимического анализа крови и спинномозговой жидкости. Общие принципы лечения эпилепсии у детей предполагают соблюдение охранительного режима, терапию антиконвульсантами, психотерапию; при необходимости – нейрохирургическое лечение.

МКБ-10

Эпилепсия у детей

Общие сведения

Эпилепсия у детей – хроническая патология головного мозга, протекающая с периодически повторяющимися неспровоцированными судорогами или их вегетативными, психическими, сенсорными эквивалентами, обусловленными гиперсинхронной электрической активностью нейронов мозга. Согласно имеющейся в педиатрии статистике, эпилепсия встречается у 1-5% детей. У 75% взрослых, страдающих эпилепсией, дебют заболевания приходится на детский или подростковый возраст.

У детей, наряду с доброкачественными формами эпилепсии, встречаются злокачественные (прогрессирующие и резистентные к проводимой терапии) формы. Нередко эпилептические припадки у детей протекают атипично, стерто, а клиническая картина не всегда соответствует изменениям на электроэнцефалограмме. Изучением эпилепсии у детей занимается детская неврология и ее специализированный раздел – эпилептология.

Эпилепсия у детей

Причины

Фактором эпилептогенеза в детском возрасте выступает незрелость мозга, характеризующаяся преобладанием процессов возбуждения, необходимых для формирования функциональных межнейронных связей. Кроме этого, эпилептизации нейронов способствуют преморбидные органические поражения мозга (генетические или приобретенные), вызывающие повышенную судорожную готовность. В этиологии и патогенезе эпилепсии у детей немалую роль играют наследственная или приобретенная предрасположенность к заболеванию.

  1. Наследственный фактор. Развитие идиопатических форм эпилепсии у детей в большинстве случаев связано с генетически обусловленной нестабильностью мембран нейронов и нарушением нейромедиаторного баланса. При наличии идиопатической эпилепсии у одного из родителей, риск развития эпилепсии у ребенка составляет около 10%. Эпилепсия у детей может быть ассоциирована с наследственными дефектами обмена веществ (фенилкетонурией, лейцинозом, гиперглицинемией, митохондриальными энцефаломиопатиями), хромосомными синдромами (болезнью Дауна), наследственными нейрокожными синдромами (нейрофиброматозом, туберозным склерозом) и др.
  2. Пренатальное поражения головного мозга. Среди пренатальных факторов ведущую роль играют токсикозы беременности, гипоксия плода, внутриутробные инфекции, фетальный алкогольный синдром (ФАС), внутричерепные родовые травмы, тяжелая желтуха новорожденных.
  3. Раннее органическое поражение мозга. Может быть связано с врожденными аномалиями мозга, перенесенными ребенком нейроинфекциями (менингитами, энцефалитами, арахноидитами), ЧМТ; осложнениями общих инфекционных заболеваний (гриппа, пневмонии, сепсиса и др.), поствакцинальными осложнениями и пр. У детей с ДЦП эпилепсия выявляется в 20-33% случаев.

Криптогенные формы эпилепсии у детей имеют предположительно симптоматическое происхождение, однако их достоверные причины так и остаются невыясненными даже при использовании современных методов нейровизуализации.

Классификация

В зависимости от характера эпилептических припадков, выделяют:

1. Фокальную эпилепсию у детей, протекающую с фокальными (локальными, парциальными) приступами:

  • простыми (с двигательными, вегетативными, соматосенсорными, психическими компонентами)
  • сложными (с нарушением сознания)
  • с вторичной генерализацией (переходящими в генерализованные тонико-клонические приступы)

2. Генерализованную эпилепсию у детей, протекающую с первично-генерализованными приступами:

  • абсансами (типичными, атипичными)
  • клоническими припадками
  • тонико-клоническими припадками
  • миоклоническими припадками
  • атоническими припадками

3. Эпилепсию у детей, протекающую с неклассифицируемыми припадками (повторными, случайными, рефлекторными, эпилептический статус и пр.).

Локализационно-обусловленные и генерализованные формы эпилепсии у детей с учетом этиологии подразделяются на идиопатические, симптоматические и криптогенные. Среди идиопатических фокальных форм заболевания у детей чаще всего встречается доброкачественная роландическая эпилепсия, эпилепсия с затылочными пароксизмами, эпилепсия чтения; среди генерализованных идиопатических форм – доброкачественные судороги новорожденных, миоклоническая и абсансная эпилепсия детского и юношеского возраста и др.

Симптомы эпилепсии у детей

Клинические проявления эпилепсии у детей многообразны, зависят от формы заболевания и типов приступов. В этой связи остановимся лишь на некоторых эпилептических припадках, встречающихся в детском возрасте.

В продромальном периоде эпилептического припадка обычно отмечаются предвестники, включающие аффективные нарушения (раздражительность, головную боль, страх) и ауру (соматосенсорную, слуховую, зрительную, вкусовую, обонятельную, психическую).

При «большом» (генерализованном) припадке ребенок, страдающий эпилепсией, внезапно теряет сознание и падает со стоном или криком. Тоническая фаза приступа длится несколько секунд и сопровождается напряжением мускулатуры: запрокидыванием головы, сжиманием челюстей, апноэ, цианозом лица, расширением зрачков, сгибанием рук в локтях, вытяжением ног. Затем тоническая фаза сменяется клоническими судорогами, которые длятся 1-2 минуты. В клоническую фазу приступа отмечается шумное дыхание, выделение пены изо рта, нередко – прикусывание языка, непроизвольное мочеиспускание и дефекация. После стихания судорог дети обычно не реагируют на окружающие раздражители, засыпают и приходят в себя в состоянии амнезии.

«Малые» припадки (абсансы) у детей, страдающих эпилепсией, характеризуются кратковременным (на 4-20 секунд) выключением сознания: замиранием взгляда, остановкой движений и речи с последующим продолжением прерванной деятельности и амнезией. При сложных абсансах могут иметь место моторные феномены (миоклонические подергивания, закатывание глазных яблок, сокращения мышц лица), вазомоторные нарушения (покраснение или побледнение лица, саливация, потливость), двигательные автоматизмы. Приступы абсансов повторяются ежедневно и с большой частотой.

Простые фокальные припадки при эпилепсии у детей могут сопровождаться подергиваниями отдельных мышечных групп; необычными ощущениями (слуховыми, зрительными, вкусовыми, соматосенсорными); приступами головных и абдоминальных болей, тошнотой, тахикардией, потливостью, повышением температуры; психическими нарушениями.

Осложнения

Длительное течение эпилепсии приводит к изменению нервно-психического статуса детей: у многих из них наблюдается синдром гиперактивности и дефицита внимания, трудности в обучении, нарушения поведения. Некоторые формы эпилепсии у детей протекают со снижением интеллекта.

Диагностика

Современный подход к диагностике эпилепсии у детей основывается на тщательном изучении анамнеза, оценке неврологического статуса, проведении инструментальных и лабораторные исследований. Детскому неврологу или эпилептологу необходимо знать частоту, продолжительность, время возникновения приступов, наличие и характер ауры, особенности течения припадка, постприступного и межприступного периодов. Особое внимание обращается на наличие перинатальной патологии, раннего органического поражения мозга у детей, эпилепсии у родственников. Инструментальная диагностика:

  1. Электроэнцефалография. Проводится с целью определения участка повышенной возбудимости в головном мозге и формы эпилепсии. Типичным для эпилепсии у детей служит наличие ЭЭГ-знаков: пиков, острых волн, комплексов «пик-волна», пароксизмальных ритмов. Поскольку эпилептические феномены не всегда обнаруживаются в покое, нередко возникает необходимость записи ЭЭГ с функциональными пробами (световой стимуляцией, гипервентиляцией, депривацией сна, фармакологическими пробами и т. д.) ночного ЭЭГ-мониторинга или длительного ЭЭГ-видеомониторинга, увеличивающих вероятность выявления патологических изменений.
  2. Методы нейровизуализации. Для определения морфологического субстрата эпилепсии у детей проводится рентгенография черепа, КТ, МРТ, ПЭТ головного мозга.
  3. ЭФИ сердца. С целью исключения пароксизмов кардиогенного происхождения выполняется электрокардиография и суточное мониторирование ЭКГ ребенку.
  4. Лабораторная диагностика. Для выяснения этиологического характера эпилепсии у детей может потребоваться исследование биохимических и иммунологических маркеров крови, проведение люмбальной пункции с исследованием цереброспинальной жидкости, определение хромосомного кариотипа.

Эпилепсию необходимо дифференцировать с судорожным синдромом у детей, спазмофилией, фебрильными судорогами и другими эпилептиформными приступами.

Лечение эпилепсии у детей

Первая помощь при эпилептическом приступе

Родители детей, страдающих эпилепсией, должны уметь оказать ребенку неотложную помощь при эпилептическом припадке. При возникновении предвестников приступа следует уложить ребенка на спину, освободив от тесной одежды и обеспечив свободный доступ воздуха. Во избежание западания языка и аспирации слюны голову ребенка необходимо повернуть набок. С целью купирования длительных судорог возможно ректальное введение диазепама (в виде суппозиториев, раствора).

Консервативная терапия

При организации режима ребенка, больного эпилепсией, следует избегать перегрузок, волнений, в отдельных случаях – длительной инсоляции, просмотра телевизора или работы за компьютером.

Детям, страдающим эпилепсией, необходима длительная (иногда пожизненная) терапия индивидуально подобранными противосудорожными препаратами. Антиконвульсанты назначаются в режиме монотерапии с постепенным наращиванием дозы до достижения контроля над приступами. Традиционно для лечения эпилепсии у детей используются различные производные вальпроевой кислоты, карбамазепин, фенобарбитал, бензодиазепины (диазепам), а также антиконвульсанты нового поколения (ламотриджин, топирамат, окскарбазепин, леветирацетам и др.). При неэффективности монотерапии по назначению врача подбирается дополнительный противоэпилептический препарат.

Из немедикаментозных методов лечения эпилепсии у детей может применяться психотерапия, БОС-терапия. Положительно зарекомендовали себя при эпилепсии у детей, резистентной к противосудорожным препаратам, такие альтернативные методы, как гормональная терапия (АКТГ), кетогенная диета, иммунотерапия.

Нейрохирургическое лечение

Нейрохирургические методы лечения эпилепсии у детей пока не нашли широкого применения. Тем не менее, имеются сведения об успешном хирургическом лечении резистентных к терапии форм эпилепсии у детей посредством гемисферэктомии, передней темпоральной лобэктомии, экстратемпоральной неокортикальной резекции, ограниченной темпоральной резекции, стимуляции блуждающего нерва с помощью имплантируемых устройств. Отбор пациентов для оперативного лечения проводится коллегиально с участием нейрохирургов, детских неврологов, психологов с тщательной оценкой возможных рисков и предполагаемой эффективности вмешательства.

Прогноз

Успехи современной фармакотерапии эпилепсии позволяют добиться полного контроля над приступами у большинства детей. При регулярном приеме противоэпилептических препаратов дети и подростки с эпилепсией могут вести обычный образ жизни. При достижении полной ремиссии (отсутствии приступов и нормализации ЭЭГ) через 3-4 года врач может постепенно полностью отменить прием антиэпилептических препаратов. После отмены у 60% пациентов приступы в дальнейшем не возобновляются.

Менее благоприятный прогноз имеет эпилепсия у детей, характеризующаяся ранним дебютом приступов, эпилептическими статусами, снижением интеллекта, отсутствием эффекта от приема базовых лекарственных препаратов.

Профилактика

Профилактика эпилепсии у детей должна начинаться еще во время планирования беременности и продолжаться после рождения ребенка. В случае развития заболевания необходимо раннее начало лечения, соблюдении схемы терапии и рекомендованного образа жизни, наблюдение ребенка у эпилептолога. Педагоги, работающие с детьми, страдающими эпилепсией, должны быть информированы о заболевании ребенка и о мерах оказания первой помощи при эпилептических приступах.

Читайте также: